新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征的癥狀是什么？新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征怎么治療？

? ? ?本病的發生與一些因素有關，應注意詢問相關病史。有關因素為圍產因素、環境因素、生后臍帶結扎時間。本病病因可分為主動型及被動型兩大類：.
　　1、主動型胎盤功能不全伴有宮內缺氧者可產生大量紅細胞，在周圍循環中網織紅細胞及有核紅細胞亦有增加，這可能是由于胎兒紅細胞生成素的介導作用。這種情況包括小于胎齡兒、過期產兒，母親有先兆子癇、嚴重心臟病、吸煙及產前用藥(如普萘洛爾)等。其他導致紅細胞生成素濃度或活力增加的情況亦可發病，如母親有妊娠糖尿病，患兒為唐氏綜合征、13或18-三體綜合征、先天性甲狀腺毒癥、先天性腎上腺增生過長及Beckwith綜合征等。
　　2、被動型發生于胎兒接受紅細胞輸注者，正常足月兒最常見的原因是臍帶結扎延遲，有人比較早期及延遲結扎臍帶對足月新生兒血黏滯度及其他血液流變學參數影響，發現早期結扎臍帶兒(　

　　新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征的部分患兒可并發心、肺系統癥狀，如肺動脈高壓、呼吸暫停等，還可并發低鈣血癥、低血糖癥、腦梗死、腦出血、抽搐、痙攣性雙癱、壞死性小腸結腸炎、腎功能衰竭、心力衰竭、高膽紅素血癥、酸中毒等。

　　由于本病累及各個器官，因而臨床表現無特性，大部分患兒雖然有血細胞比容增加但無癥狀。有癥狀的癥狀出現如下：
　　1、外觀：外觀皮膚表現正常，在活動后皮膚表現紅色或發紺，呈多血質，約35％患兒有高膽紅素血癥。
　　2、呼吸系統：肺循環血的淤滯，引起氣體交換障礙，肺循環壓力增加，當肺循環壓力大于體循環壓力時，可發生動脈導管或卵圓孔水平的右向左分流，表現為氣促、發紺、呼吸暫停。
　　3、循環系統：由于冠狀動脈灌注不足，氧及葡萄糖供應減少，可引起心肌損害，若同時有血容量增加及血管阻力增加，導致心率加快，心臟擴大甚或心力衰竭。血黏滯度增加致微循環淤滯，微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，較大血栓可造成腦、冠狀動脈、肺、腎、腸系膜、大網膜、肢端等的血栓栓塞，從而出現一系列相應癥狀。
　　4、消化系統：可致拒食、嘔吐、腹脹、消化道出血或發生壞死性小腸結腸炎。
　　5、神經系統：腦血流速度減慢致腦組織缺氧缺血，引起煩躁、嘔吐、呼吸暫停、肌張力低下、嗜睡甚或抽搐。
　　6、泌尿系統：腎血流量減少而致尿少、蛋白尿、血尿甚或腎功能衰竭。
　　7、血液系統：可出現高膽紅素血癥，有核紅細胞增多癥、血小板減少癥等。
　　8、代謝方面：因血流量減慢，致葡萄糖消耗增加而出現低血糖、酸中毒，缺氧尚可損害甲狀旁腺致低血鈣。

　　新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征預防應注意做好孕期保健工作，定期去醫院參加孕前檢查，防止宮內缺氧，防止高危妊娠，防治母親妊娠糖尿病、高血壓、先兆子癇，母親妊娠期間不應吸煙、酗酒，多吃含有維生素、鐵之類食物，慎重用藥。提高接生技術，防止臍帶結扎延遲等。

　　新生兒紅細胞增多癥的患兒出生12h后靜脈血血紅蛋白(Hb)≥220g/L，紅細胞(RBC)>7.0×1012/L，血細胞比容(HCT)>0.65或2次周圍毛細血管血血細胞比容(HCT)>0.70(離心速度應3500轉/min，并持續30min，可免假陽性發生)，上述3項指標不完全一致時，最主要的指標是血細胞比容(HCT)，其次是血紅蛋白(Hb)，只要血細胞比容(HCT)與血紅蛋白(Hb)符合，即可確診，僅血紅蛋白(Hb)符合者，應短期內復查。雙胎輸血，首先娩出者多為受血者，常發生本癥，而胎兒的血紅蛋白差異大于50g/L時，可確診。常見的檢查如下：
　　1、X線胸片：可了解患兒心、肺情況，可發現心胸比率增加、胸淤血改變等。
　　2、超聲心動圖：可見心功能下降。
　　3、腦CT掃描：見多灶性梗死，腦出血及積水性腦異常。
　　4、心電圖檢查：可發現右房肥大，S-T段改變及左室肥大。

　　新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征是新生兒期常見的問題，其確切的病因、病理生理、治療及預后仍不清楚。要注意加強新生兒的體質，增加母乳的營養，母親的飲食情況應如下：

　　1、主食中強調粗細糧搭配，是因為粗糧中含食物纖維較多，可使人體對糖的吸收變慢，避免血糖一時升高而轉化為脂肪儲藏于體內。

　　2、燕麥具有降血糖、血脂的作用。在早餐的牛奶或豆漿中加放燕麥片，長期堅持服用，對降低血黏度效果很好。

　　3、牛奶具有降血脂作用，而酸奶降血脂作用更明顯。血黏度高的患者每日早或晚喝奶250毫升，可起到明顯降低血黏度作用。

　　4、魚油中含大量不飽和脂肪酸，能夠降低血脂、血漿纖維蛋白質的含量及血液黏度，從而改變血液流變性，防止血小板聚集和血栓形成。患者除常食用魚油外，每周吃2-3次魚，也可預防血黏度增高。

　　5、豆制品對機體組織的更新修復起重要作用，又能延緩機體衰老。大豆所含的大豆皂甙能減少體內膽固醇的合成。

　　6、多食蔬菜能供給充足的無機鹽和維生素。黃色和綠色蔬菜中含有大量的維生素C和尼克酸，這些維生素都具有降血脂、增強血管彈性和韌性的作用。蔬菜中還含有大量的纖維素，可使食物迅速通過消化道，從而降低血糖的吸收。洋蔥、豆芽菜是高血黏度患者的理想食物。此外，生姜、大蒜、黑木耳也有較好的作用。

　　7、各類水果含有大量的維生素C和各種果酸，都具有增加血管彈性和韌性、降低血小板聚集性、抗血栓、降低血液黏滯性的作用。以山楂的作用最為明顯，山楂和胡蘿卜一起做成果茶飲用，效果更好。

　　8、對血黏度高、癥狀較明顯或頑固的患者，還可在醫生的指導下，服用藥物或采用其他醫療方法。丹參、川芎、益母草、赤芍、葛根等活血化瘀中藥也有不同程度的降低血液黏度的作用。

　　新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征患兒中無癥狀者是否治療仍有爭議，應個別對待。有癥狀者應進行治療，治療方法如下：
　　1、癥狀治療低血糖癥與紅細胞增多癥關系密切，應測血糖，高膽紅素血癥者應進行光療。其他治療包括保暖、吸氧、輸液等處理。
　　2、部分換血療法根據個體不同情況選擇，應注意3個問題：靜脈血血細胞比容值、確定患兒是否真的無癥狀和嬰兒日齡。部分換血療法稀釋液體可用新鮮凍干血漿、20％人血白蛋白或生理鹽水，使靜脈血細胞比容降至安全值，約0.55。換血的很多，可用臍靜脈插管或從周圍動脈(如顳淺動脈、脛后動脈)抽血，置換的血漿從周圍靜脈輸入。
　　3、放血法由于紅細胞增多癥患兒血容量可能正常，放血可以造成低血容量休克，應慎重采用。如證實血容量增多，可從靜脈放血10％。
　　4、右旋糖酐治療對換血有困難者，可用低分子右旋糖酐靜注，療程5～7天，可降低血黏滯度，改善微循環，減輕癥狀。